home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0374 / 03740.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  4.3 KB  |  123 lines
  1. $Unique_ID{BRK03740}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Fibroelastosis, Endocardial}
  4. $Subject{Fibroelastosis Endocardial EFE Fetal Endocarditis EMF Endocardial
  5. Sclerosis Fetal Endomyocardial Fibrosis Subendocardial Sclerosis Endocardial
  6. Dysplasia}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1988 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 219:
  13. Fibroelastosis, Endocardial
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Endocardial Fibroelastosis)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      EFE
  23.      Fetal Endocarditis
  24.      EMF
  25.      Endocardial Sclerosis
  26.      Fetal Endomyocardial Fibrosis
  27.      Subendocardial Sclerosis
  28.      Endocardial Dysplasia
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section of this report.
  38.  
  39.  
  40. Endocardial Fibroelastosis is a heart disorder affecting infants which is
  41. characterized by a thickened endocardium (lining of the heart cavities) that
  42. shows proliferation of elastic tissue.  The cause is unknown at the present
  43. time.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Endocardial Fibroelastosis is a common form of heart diseases in infancy and
  48. early childhood with onset generally between 4 and 12 months of age.  Elastic
  49. tissue proliferates in the tissue under the endocardium (the subendocardium),
  50. causing a diffuse, milky-white thickening of the endocardium and the
  51. subendocardium.  Ventricular failure due to altered distensibility of the
  52. ventriculum sometimes develops.
  53.  
  54. Electrocardiogram (ECG) evidence of enlargement of the left ventricle of
  55. the heart in an infant suggests a diagnosis of Endocardial Fibroelastosis.
  56. Increased size of heart muscle fibers may accompany this disorder.  The
  57. earliest signs of heart muscle (myocardial) damage are subtle S-T segment and
  58. T-wave changes on the electrocardiogram.  Serial ECGs reveal progression or
  59. regression of the disorder.  As the cardiomyopathy worsens, the patient
  60. develops fatigue, difficulty breathing (dyspnea), palpitations, and
  61. discomfort over the heart in the lower chest region.  Ventricular failure
  62. with a fast heart beat (tachycardia) and atrial and ventricular arrhythmias
  63. may also be encountered.
  64.  
  65. Causes
  66.  
  67. The cause of Endocardial Fibroelastosis is unknown.
  68.  
  69. Affected Population
  70.  
  71. Infants of both sexes between the ages of 4 months and 2 years are affected
  72. by Endocardial Fibroelastosis.  A few adult cases have also been reported.
  73.  
  74. Related Disorders
  75.  
  76. Idiopathic Cardiomyopathy is characterized by an enlarged heart (hypertrophy).
  77. The cause is unknown.
  78.  
  79. Viral Myocarditis is characterized by severe difficulty breathing
  80. (dyspnea), an enlarged heart, excessively fast heart rate (tachycardia),
  81. arrhythmias, and generalized swelling (edema).
  82.  
  83. Therapies:  Standard
  84.  
  85. Response to treatment is most favorable when the damage is noted early.
  86. Absolute bed rest over a prolonged period of time may facilitate healing of
  87. the myocardial lesions while the myocardium is working at a reduced load.
  88. Further therapy of Endocardial Fibroelastosis is directed at control of
  89. arrhythmias and treatment of congestive heart failure.
  90.  
  91. Therapies:  Investigational
  92.  
  93. This disease entry is based upon medical information available through
  94. November 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  95. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  96. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  97. the most current information about this disorder.
  98.  
  99. Resources
  100.  
  101. For more information on Endocardial Fibroelastosis, please contact:
  102.  
  103.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  104.      P.O. Box 8923
  105.      New Fairfield, CT  06812-1783
  106.      (203) 746-6518
  107.  
  108.      American Heart Association
  109.      7320 Greenville Ave.
  110.      Dallas, TX  75231
  111.      (214) 750-5300
  112.  
  113.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  114.      9000 Rockville Pike
  115.      Bethesda, MD  20892
  116.      (301) 496-4236
  117.  
  118. References
  119.  
  120. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  121. Smith, Jr., Eds.:  W.B. Saunders Co., 1988.  P. 351.
  122.  
  123.